Kardiomyopatie

Kardiomyopatie jsou definovány jako onemocnění srdečního svalu provázené poruchou funkce.

Podle etiopatogenetických rysů je dělíme do 5 skupin:

  • dilatační kardiomyopatie - DKMP
  • hypertrofická kardiomyopatie - HKMP
  • restriktivní kardiomyopatie - RKMP
  • arytmogenní kardiomyopatie - AKMP
  • neklasifikované kardiomyopatie

Dilatační kardiomyopatie

Chronické onemocnění srdečního svalu charakterizované zvětšenými srdečními oddíly s porušenou systolickou funkcí levé nebo obou srdečních komor. Rozlišujeme následující typy:

  • idiopatická (rozšíření srdečních oddílů s kulovitým tvarem srdce bez známé příčiny, zvažován podíl dědičnosti a chronické infekce, nejčastější výskyt ve středním věku, častější u mužů)
  • familiární (jsou zmapovány mutace genů, které způsobují onemocnění, počet poznaných genetických abnormalit se rychle rozrůstá)
  • toxického původu (alkoholická, způsobená protinádorovými léky)

Nejčastějším klinickým projevem jsou různě vyjádřené známky srdeční nedostatečnosti.

Vyšetřovací metody:

  • laboratorní vyšetření
  • RTG, EKG
  • echokardiografie
  • magnetická rezonance
  • invazivní vyšetření (koronarografie, pravostranná katetrizace)

Léčba dilatační kardiopatie:

  • doporučené postupy léčby srdeční nedostatečnosti (režimová, dietní, farmakologická opatření)
  • resynchronizační léčba (zlepšení mechanické koordinace levé a pravé srdeční komory)
  • mechanické srdeční podpory
  • transplantace srdce

Hypertrofická kardiomyopatie

Geneticky podmíněné onemocnění definované přítomností nevysvětlitelné hypertrofie (zbytnění) stěn levé komory a dalších srdečních oddílů.

Za normálních okolností jsou stěny srdce poddajné a při uvolnění stahu srdce dochází k rychlému plnění obou komor. U hypertrofické kardiopatie je plnění pomalejší a rychle dochází ke zvýšení tlaku uvnitř komory. Někdy zbytnění svaloviny brání i vypuzení krve z komory, pak hovoříme o obstrukční formě onemocnění.

Byly nalezeny vadné geny odpovědné za tvorbu bílkovin, které zajišťují stah srdeční svaloviny. Popsaných mutací neustále přibývá, průkaz dědičné formy má význam pro časnou diagnostiku onemocnění u ostatních členů rodiny. Jedná se o autosomálně dominantní typ dědičnosti; každý potomek má 50% šanci, že se stane nositelem genetické informace. Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastějším dědičným kardiovaskulárním onemocněním.

Klinické projevy

  • dušnost (až 90%)
  • bolesti na hrudníku (až 75%)
  • synkopy (15-30%)
  • palpitace
  • svalová únava

Prvním projevem hypertrofické kardiomyopatie může být i náhlá smrt v důsledku maligní arytmie, zejména při vysoké zátěži u do té doby němého průběhu choroby, např. u sportovců.

Vzhledem k tomu, že se jedná o dědičné onemocnění, je vhodné pátrat po tomto onemocnění u rodinných příslušníků.

 

Vyšetřovací metody:

  • EKG
  • echokardiografie - zlatý standard
  • magnetická rezonance
  • srdeční katetrizace

Léčba:

  • farmakologická (tlumí nadměrné stahování svaloviny a umožní prodloužené plnění srdce)
  • preventivní implantace kardioverter-defibrilátoru (u pacientů s rizikem náhlé smrti)
  • perkutánní transluminární septální myokardiální ablace (cíleným uzávěrem jedné z větví koronárních tepen se vytvoří malý řízený infarkt a po jeho vyhojení dojde ke ztenčení stěny, zmenšení stupně obstrukce a zlepšení srdeční funkce)
  • chirurgická léčba - myektomie (snesení zbytnělé svaloviny při chirurgickém výkonu, zmenšení obstrukce)
  • kardiostimulace (stimulace změní elektrickou aktivaci srdce, může dojít ke zlepšení funkce)
  • léčba srdečního selhání (v konečných fázích onemocnění)

Restriktivní kardiomyopatie

Vzácné onemocnění srdečního svalu charakterizované zvýšenými plnícími tlaky, normálním objemem a obvykle i normální systolickou funkcí levé komory. Charakteristickým znakem je snížená poddajnost postižených stěn levé komory, která vede k omezení jejího plnění.

Podle příčin ji dělíme:

  • primární (idiopatická restriktivní kardiomyopatie, endomyokardiální fibróza)
  • sekundární (amyloidóza, sarkoidóza, hematochromatóza, Fabryho nemoc, metastatické procesy)

Klinický obraz:

  • nejčastěji známky srdeční nedostatečnosti, otoky, ascites

Vyšetřovací metody:

  • echokardiografie
  • srdeční katetrizace
  • biopsie srdce

Léčba:

  • léčba srdečního selhání
  • léčba základního onemocnění

Arytmogenní kardiomyopatie

Onemocnění myokardu postihující primárně pravou komoru v důsledku lokalizované nebo difůzní atrofie s fibrosně tukovou transformací myokardu, svalovina je postupně nahrazena tukovou a vazivovou tkání. Onemocnění postihuje většinou muže ve věku 15-35 roků. Hlavním rizikem tohoto onemocnění jsou život ohrožující arytmie (komorové tachykardie, fibrilace komor). Prvním projevem onemocnění může být náhlá smrt nebo krátká ztráta vědomí, zejména při sportu. Ve 30-50% je popisován rodinný výskyt.

Klinické projevy:

  • arytmie
  • synkopy
  • náhlá smrt
  • srdeční selhání (v pozdějších stadiích)

Vyšetřovací metody:

  • EKG
  • elektrofyziologie
  • echokardiografie
  • magnetická rezonance
  • počítačová tomografie
  • endomyokardiální biopsie

Léčba - hlavní cíl prevence fatálních arytmických příhod:

  • antiarytmika (méně závažné dobře tolerované arytmie)
  • implantace kardioverteru-defibrilátoru (u nemocných se synkopou, srdeční zástavou s dokumentovanou komorovou tachykardií či fibrilací komor nebo pozitivní rodinnou anamnézou náhlé smrti)
  • radiofrekvenční ablace (monomorfní komorové tachykardie)
  • léčba srdečního selhání

Neklasifikované kardiomyopatie

Patří sem onemocnění nezařazená do předchozích 4 skupin, především tachykardií indukovaná kardiomyopatie a Takotsubo kardiomyopatie.

Tachykardií indukovaná kardiomyopatie

U nemocných bez zjevného strukturálního onemocnění srdce s trvající tachykardií, nejčastěji jde o fibrilami nebo flutter síní s rychlou komorovou odpovědí dochází k poruše srdeční funkce s projevy srdeční nedostatečnosti.

Po kontrole srdeční frekvence nebo přerušení arytmie dochází ke zlepšení či úplné úpravě srdeční funkce.

Takotsubo kardiomyopatie

Příčina onemocnění není zcela jasná. Většina autorů se shoduje na dominantní úloze katecholaminů, které působí spasmy epikardiálních věnčitých tepen.

Onemocnění se nejčastěji manifestuje jako akutní koronární syndromy - náhlou bolestí na hrudi a dušností. Nezbytným vyšetřením je koronarografie.

I. interní klinika - kardiologická
kontaktní adresa I. interní klinika - kardiologická

Projekty financované z mezinárodních fondů

Projekty financované z EU
Projekty financované z EU
Projekty financované z EU
Projekty financované z EU
Projekty financované z EU
Projekty financované z EU