Poradna pro vrozené srdeční vady
Úvod
Tato ambulance zajišťuje kardiologickou péči o dospělé pacienty s vrozenými srdečními vadami. Většinou navazuje na sledování dětských kardiologů. Má k dispozici spektrum neinvazivních i invazních vyšetřovacích metod pro kompletní došetření těchto pacientů a rozhodnutí o dalším postupu: z intervenčních výkonů provádíme katetrizační uzávěry defektů síňového septa, na zdejší kardiochirurgické klinice řeší některé nekomplexní vrozené vady. Při řešení komplexních vad úzce spolupracujeme s Centrem pro diagnostiku a léčbu vrozených srdečních vad dospělých nemocnice Na Homolce v Praze, při léčbě plicní hypertenze v rámci vrozených vad pak s ambulancí pro plicní hypertenzi při naší klinice.
Ambulance funguje také jako konzultační centrum pro spádové ošetřující lékaře.
Do této ambulance se můžete objednat na telefonním čísle 58844 3213.
Jako vrozená srdeční vada (VSV) se označuje strukturální anomálie srdce nebo velkých cév, přítomná při narození. Výskyt VSV činí asi 6 na 1000 živě narozených dětí. Tento počet je nutno navýšit o anomálie přítomné při narození, ale projevující se a zjištěné až v dospělosti. Riziko dědičnosti je při postižení jednoho z rodičů 4-10%, jen málokdy vyšší.
Dospělí nemocní s vrozenou srdeční vadou představují velice různorodou populaci, zahrnující pacienty neoperované buď pro malou významnost vady v dětském věku nebo již tehdy neoperovatelné, dále pacienty po částečném nebo definitivním operačním řešení vady v dětství anebo nemocné, u nichž vada dosud nebyla zjištěna.
Díky rozvoji kardiochirurgie i neoperačních (katetrizačních) metod se budeme s dospělými s VSV setkávat stále častěji s nutností řešit mnohé komplikace, vyplývající z operačního řešení či přirozeného vývoje onemocnění.
Prvotním úkolem je co nejvíce takových pacientů najít a pak sledovat a léčit ve specializovaných ambulancích a centrech.
Vrozené srdeční vady dělíme podle typu zkratu mezi pravou levou částí srdce a přítomnosti cyanosy, tj. modravého zabarvení obličeje a končetin, které je způsobené míšením okysličené a neokysličené krve. Vady s pravo-levým zkratem a vady cyanotické jsou závažnější, některé neslučitelné se životem bez okamžitého operačního řešení.
|
Vrozené srdeční vady |
||
|
bez zkratů |
s levo-pravým zkratem |
s pravo-levým zkratem |
|
Zúžení chlopně plicnice |
Defekt přepážky síní |
|
|
Koarktace aorty |
Defekt přepážky komor |
|
|
Zúžení chlopně aorty |
Otevřená Botallova dučej |
|
Příklady nejčastějších vrozených srdečních vad
Defekty přepážek (sept)
Defekty sept se vyskytují na úrovni septa síní (defekt typu ostium primum), atrioventrikulárního septa (AVSD, defekt typu ostium secundum) a membranózní nebo svalové části komorového septa. Krev proudí přes zkrat ve směru tlakového spádu na úrovni zkratu.
Oblouk aorty je zúžen, nejčastěji za odstupem levé podklíčkové tepny, čímž se mění hodnota krevního tlaku na horních a dolních končetinách, resp. v pravé a levé horní končetině. Tento stav tlakově zatěžuje levé srdce a zároveň se rozvíjí stav, kdy horní polovina těla je prokrvena normálně, zatímco dolní trpí zohršeným prokrvením.
Fallotova tetralogie je kombinací čtyř vad: zůžení výtokové části pravé komory, defektu komorového septa, aorty nasedající nad defekt a zbytněním stěny pravé komory. Pro zvýšený tlak v pravé komoře dochází k pravo-levému zkratu na úrovni defektu komorového septa, což se projevuje cyanózou. Fallotovou tetralogii charakterizují tzv. hypoxické záchvaty, kdy se v důsledku stresu ještě víc stahuje výtoková část pravé komory, snižuje se plicní průtok a zvýrazňuje se cyanóza.
Botallova dučej je komunikace mezi aortou a plicnicí, která před narozením umožňuje protékání krve z vysokotlakého plicního řečiště do systémového. Po narození stoupá sycení krve kyslíkem v dučeji, což vede k jejímu se spontánnímu uzávěru. Pokud se tak nestane, v důsledku náhlého poklesu tlaku v plicnici se zkrat otáčí a krev proudí z aorty zpátky do plicnice, se všemi důsledky pro plicní cirkulaci.
Při řešení vrozených srdečních vad je snaha o méně invazivní, tedy pro pacienta náročný, způsob léčby. Rozvíjí se intervenční, tedy neoperační, metody, umožňující někdy i definitivně vadu vyřešit. V případě kardiochirurgického postupu je snaha o co nejméně zatěžující, a tedy i méně rizikový přístup, např. robotické výkony.